Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία της νόσου του Moyamoya

Ο εγκέφαλός μας είναι ένα θεμελιώδες μέρος του οργανισμού, γιατί ρυθμίζει τη λειτουργία και τον συντονισμό του μεγαλύτερου μέρους του σώματος και μας επιτρέπει να είναι ποιοι είμαστε: ελέγχεται από τα ζωτικά σημεία σε υψηλότερες διεργασίες, όπως η συλλογιστική ή κίνητρα, περνώντας μεταξύ άλλων, από την αντίληψη και κινητικές δεξιότητες.

Αλλά παρόλο που μπορεί να είναι το πιο σημαντικό όργανο μας, δεν θα μπορούσε να λειτουργήσει και θα πεθάνει ακόμη και σε σύντομο χρονικό διάστημα εάν δεν έλαβε σταθερή παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών. Αυτά φθάνουν μέσω του εγκεφαλοαγγειακού συστήματος, που είναι οι νευρώνες που αρδεύονται από διαφορετικά αιμοφόρα αγγεία.

Ωστόσο, μερικές φορές αυτά τα αγγεία μπορούν να υποστούν τραυματισμούς ή να επηρεαστούν από ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν το αίμα να πλημμυρίσει μέρος του εγκεφάλου ή να μην φθάσει στους χώρους όπου πρέπει, κάτι που μπορεί να έχει πολύ σημαντικές επιπτώσεις στην υγεία. Μεταξύ αυτών των προβλημάτων μπορούμε να βρούμε τη νόσο του Moyamoya, από τα οποία θα δούμε τα κύρια χαρακτηριστικά σε όλο αυτό το άρθρο.

• Σχετικό άρθρο: "Εγκεφαλική βλάβη: οι τρεις κύριες αιτίες της"

Τη νόσο του Moyamoya

Λαμβάνει το όνομα της ασθένειας Moyamoya σε ένα σπάνια αλλά επικίνδυνη μεταβολή του εγκεφαλοαγγειακού τύπου, που χαρακτηρίζεται από απόφραξη ή προοδευτική στένωση των εσωτερικών καρωτιδίων (συνήθως συμβαίνει και στις δύο ταυτόχρονα) και οι κύριοι κλάδοι τους στα τερματικά τους μέρη του εσωτερικού του κρανίου.

Αυτή η στενότητα με τη σειρά της προκαλεί το σχηματισμό και την ενίσχυση ενός εκτεταμένου δευτερεύοντος δικτύου μικρότερων αγγείων που επιτρέπουν στο αίμα να συνεχίσει να φτάνει, σχηματίζοντας ένα κύκλωμα η μορφή του οποίου στο νευροαπεικόνιση θυμίζει τον καπνό ενός τσιγάρου (Αυτό αναφέρεται στον όρο Moyamoya, ο οποίος αναφέρεται στον καπνό στα Ιαπωνικά).

Παρά το γεγονός ότι σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να παραμείνει σιωπηλή και ασυμπτωματικοί, το γεγονός είναι ότι αφού υπάρχει εξέλιξη από στένωση της καρωτιδικής αρτηρίας, προκαλεί την παροχή αίματος στο ταξίδι της με μεγάλη ταχύτητα, κάτι που συνδέεται με το γεγονός ότι το δίκτυο δευτεροβάθμια δεν έχει αρκετή ικανότητα να φέρει επαρκή παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών.

Αυτό μπορεί να έχει σημαντικές επιπτώσεις για το υποκείμενο, να μπορεί να βιώσει ζάλη και νοητική καθυστέρηση, δυσφορία, ευερεθιστότητα, προβλήματα όρασης ή γλώσσας, αδυναμία ή παράλυση εκατέρωθεν του σώματος, σπασμούς, ακόμα και να προκαλέσει την εμφάνιση του ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου ή εγκεφαλική αιμορραγία αν υπάρχει πλοίο φτάνει να σπάσει (κάτι που αυτή η διαταραχή είναι πιο συχνή η δευτερεύον δίκτυο είναι πολύ πιο ευάλωτη από ό, τι στην καρωτίδα), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε την απώλεια σωματικών ή πνευματικών ικανοτήτων (ανάλογα με την περιοχή που έχει πληγεί) ή ακόμη και το θάνατο. Τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο αισθητά όταν καταβάλλονται προσπάθειες.

Παρόλο που μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, η αλήθεια είναι ότι είναι πολύ συχνότερη σε παιδιά ηλικίας από πέντε έως εννέα ετών, γεγονός που θα μπορούσε να οδηγήσει σε προβλήματα και αναπτυξιακές καθυστερήσεις ή ακόμα και διανοητικές αναπηρίες. Μια άλλη αιχμή των περιστατικών έχει παρατηρηθεί σε ενήλικες άνω των 45 ετών. Όταν πρόκειται για σεξ εμφανίζεται και στους άντρες και στις γυναίκες, αν και είναι πιο επικρατέστερη στη δεύτερη.

Η ασθένεια της Moyamoya ανακαλύφθηκε από τους γιατρούς Takeuchi και Shimizu το 1957 και αρχικά θεωρήθηκε ότι ήταν αποκλειστικά για τον ιαπωνικό πληθυσμό. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου έχει ανακαλυφθεί σε άτομα διαφορετικών εθνοτήτων, αν και εξακολουθεί να είναι πολύ πιο διαδεδομένη στον πληθυσμό της ασιατικής προέλευσης).

Όσον αφορά την πρόγνωση, μπορεί να ποικίλει σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με το πότε ανιχνεύεται και την εφαρμογή μιας θεραπείας. Η θνησιμότητα που σχετίζεται με αυτή τη νόσο είναι περίπου 5% στους ενήλικες και 2% στα παιδιά, που προέρχονται κυρίως από εγκεφαλικό επεισόδιο.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Τύποι εγκεφαλικών επεισοδίων (ορισμός, συμπτώματα, αιτίες και σοβαρότητα)"

Στάδια

Όπως έχουμε δείξει, η ασθένεια του Moyamoya είναι μια προοδευτική αλλοίωση που χειροτερεύει την πάροδο του χρόνου, αφού έχει αποδειχθεί διαφορετικά στάδια ή βαθμούς ανάλογα με τη στένωση. Με αυτή την έννοια βρισκόμαστε με έξι βαθμούς.

Βαθμός 1

Η ασθένεια Moyamoya θεωρείται βαθμού 1 όταν παρατηρείται μόνο μια στένωση του σημείου όπου η εσωτερική καρωτιδική αρτηρία διχαλώνεται.

Βαθμός 2

Ένας πιο προηγμένος βαθμός συμβαίνει όταν τα παράπλευρα σκάφη ή το δευτερεύον δίκτυο που δίνουν τη διαταραχή αρχίζει να παράγεται το όνομά του..

Βαθμός 3

Σε αυτό το σημείο της νόσου, τα παράλληλα σκάφη αρχίζουν να εντείνουν ταυτόχρονα ότι α Προοδευτική στένωση της εσωτερικής καρωτίδας και της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την εγγενή αγγειοποίηση ...

Βαθμός 4

Το δίκτυο των παράπλευρων αγγείων που προέρχονται από την εσωτερική καρωτιδική αρχίζει να αποδυναμώσει και να έχουν χειρότερη λειτουργικότητα, κατά μήκος αυξήσεις ροής και κυκλώματα εξωτερικά επίπεδο καρωτίδας παράγονται (το κρανίο).

Βαθμός 5

Το δίκτυο των βοηθητικών αγγείων αναπτύσσεται και εντείνεται από την εξωτερική καρωτιδική αρτηρία, ενώ στην εσωτερική καρωτιδική αρτηρία το δίκτυο εξασφάλισης μειώνεται σημαντικά.

Βαθμός 6

Η εσωτερική καρωτιδική αρτηρία είναι εντελώς κλειστή και το παράλληλο δίκτυο αυτού καταλήγει επίσης να εξαφανίζεται, το αρχικό δευτερεύον κύκλωμα διακόπτεται. Η παροχή αίματος εξαρτάται από την εξωτερική καρωτίδα και την σπονδυλική αρτηρία.

Αιτίες

Η ασθένεια Moyamoya δεν έχει μια εντελώς καθορισμένη αιτία, είναι μια ιδιοπαθή ασθένεια. Παρ 'όλα αυτά έχει παρατηρηθεί η ύπαρξη γενετικής επίδρασης, έχοντας μελετήσει τα χρωμοσώματα όπως τα 3, 6 και 17 και έχοντας παρατηρήσει ότι είναι πιο συχνή στον πληθυσμό της ασιατικής καταγωγής και σε άτομα με συγγενείς που την έχουν υποφέρει. Αυτή η πτυχή λαμβάνεται επίσης υπόψη διότι συνδέεται μερικές φορές με γενετικές διαταραχές.

Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συσχετιστεί με μολυσματικές διεργασίες (στην περίπτωση αυτή θα ήταν ένα σύνδρομο και όχι μια ασθένεια, αφού θα ήταν δευτερεύουσα σε αυτήν).

Θεραπεία

Η νόσος του Moyamoya δεν έχει επί του παρόντος θεραπεία που θεραπεύει ή αντιστρέφει, αν και μπορεί να θεραπεύσει τα συμπτώματα και έχουν ελέγξει το επίπεδο στένωσης ή πιθανής βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία.

Άλλες μέθοδοι τονίζει τη χειρουργική, μέσω του οποίου μπορείτε να κάνετε χειρουργική επέμβαση παράκαμψης, η οποία θα βελτιώσει την κυκλοφορία, ενώ τα πλοία θα έχουν την τάση να επιστρέψει για να πάει στένωση (αν και η θεραπεία συχνά σταματήσουν τα συμπτώματα και την εξέλιξη). Είναι επίσης δυνατή η χρήση, αν το κάνει σε ενήλικες, αλλά όχι στα παιδιά λόγω του κινδύνου αιμορραγίας μετά από σοκ, χρησιμοποιούν πολύ συγκεκριμένες αντιπηκτικά και άλλες ουσίες που ρυθμίζουν τη συμπεριφορά επιτρέπουν στο αίμα.

Επίσης θα πρέπει να αντιμετωπιστούν οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν, όπως οι καθυστερήσεις στη μάθηση και η διανοητική αναπηρία, προσφέροντας κατευθυντήριες γραμμές και εκπαιδευτικές υποστηρίξεις όταν χρειάζεται. Η θεραπεία ομιλίας και / ή η φυσιοθεραπεία μπορούν να είναι χρήσιμες σε περιπτώσεις που υπάρχει βλάβη ομιλίας ή κίνησης, καθώς και επαγγελματική θεραπεία και ψυχοεκπαίδευση στην οικογένεια..

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Acuña, Α.Ρ. και από Godoy, C.O. (2010). Ασθένεια Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, Α., Gomez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. and Alayón, Α. (1999). Ασθένεια Moya-Moya. Παρουσίαση μιας υπόθεσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, Ε., Luzuriaga, C. and Soler, M.G. (2016). Ασθένεια Moyamoya. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Αλμπαθέτε.
• Takeuchi, Κ. & Shimizu, Κ. (1957). Υπόγνοια διμερών εσωτερικών καρωτιδικών αρτηριών. Όχι για να Shinkei, 9: 7-43.