Τύποι εγκεφαλοκεκαλών, αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το κρανίο είναι μια δομή οστού που προστατεύει τον εγκέφαλό μας με μεγάλη αποτελεσματικότητα από διάφορα χτυπήματα και τραυματισμούς, εκτός από το να επιτρέψει στον εγκέφαλο να έχει μια καθορισμένη δομή. Ο σχηματισμός του συγκροτήματος νευρικού σωλήνα πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα εμβρυϊκής ανάπτυξης, κλείνοντας μεταξύ της τρίτης και της τέταρτης εβδομάδας και επιτρέποντας στον εγκέφαλο να προστατεύεται από το εν λόγω οστικό κάλυμμα.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις ο νευρικός σωλήνας δεν κλείνει σωστά, πράγμα που μπορεί να δημιουργήσει το τμήμα του υλικού που πρέπει να προστατεύεται να είναι ορατό και προσβάσιμο από το εξωτερικό ή να προεξέχει από το προστατευτικό του κάλυμμα. Πρόκειται για προβλήματα όπως η σπειροειδής ή, στην περίπτωση του εγκεφάλου, η εγκεφαλοκήλη.

• Σχετικό άρθρο: "Spina bifida: τύποι, αιτίες και θεραπεία"

Τι είναι η εγκεφαλοκήλη?

Η εγκεφαλοκήλη είναι συγγενής δυσπλασία στην οποία το κρανίο δεν κλείνει τελείως κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, γεγονός που προκαλεί το τμήμα του υλικού και των ουσιών που γενικά θα ήταν μέσα στην κρανιακή κοιλότητα να προεξέχει μέσω του ανοίγματος, σχηματίζοντας μια διόγκωση ή προεξοχή με τη μορφή τσάντα που το περιέχει έξω.

Αυτό σημαίνει ότι το άτομο με εγκεφαλοκήλη μπορεί να έχει μέρος του εγκεφάλου εκτοπισμένο προς τα έξω από το κρανίο, κάτι που συνεπάγεται υψηλό επίπεδο κινδύνου για την επιβίωσή του εξαιτίας πιθανών τραυματισμών σε νευρωνικό επίπεδο. Στην πραγματικότητα, σε πολλές περιπτώσεις το έμβρυο δεν επιβιώνει αυτή την κατάσταση, πεθαίνει κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής διαδικασίας.

Τα συμπτώματα που το πρόβλημα αυτό θα προκαλέσει στο μωρό ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με τον τύπο των ιστών που βρίσκονται έξω από το κρανίο και την περιοχή όπου βρίσκεται το άνοιγμα.

Γενικά, η εγκεφαλοκήλη έχει μια γνωστική υποβάθμιση σημαντική και αναπτυξιακή καθυστέρηση, υδροκεφαλία και μικροκεφαλία (δεδομένου ότι μέρος του νευρικού υλικού επεκτείνεται στο εξωτερικό), κινητικό συντονισμό στους εθελοντικούς μύες. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα όρασης, ακοής και μυρωδιάς ή ακόμα και επιληπτικές κρίσεις.

Τύποι εγκεφαλοκήλης

Η εγκεφαλοκήλη μπορεί να υποδιαιρεθεί σε διαφορετικούς τύπους ανάλογα με την περιοχή στην οποία εμφανίζεται η προεξοχή ή ανάλογα με τον τύπο του υλικού που αποτελεί μέρος της.

Τύποι ανάλογα με τη θέση της προεξοχής

Η προεξοχή μπορεί να βρίσκεται σε διαφορετικά μέρη του κρανίου, παρόλο που είναι κοινή στις τρεις περιοχές που αναφέρονται παρακάτω.

1. Μπροστινή περιοχή

Σε αυτή την περιοχή το άνοιγμα μπορεί να βρεθεί σε διαφορετικά ύψη, συμπεριλαμβανομένης της μύτης, της τροχιάς των ματιών ή του μέσου. Κυρίως Ο σάκος συνήθως δεν περιλαμβάνει εγκεφαλικό ιστό, έτσι ώστε να είναι ένας από τους υποτύπους που έχει μικρότερο κίνδυνο νευρικής βλάβης. Ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει σημαντικές οπτικές και αναπνευστικές δυσκολίες που μπορεί να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού.

2. Πλευρική περιοχή

Στις βρεγματικές ζώνες η εγκεφαλοκήλη τείνει να είναι που συνδέονται με άλλες δυσπλασίες και νευρολογικές διαταραχές, παρουσιάζοντας σχεδόν το ήμισυ των περιπτώσεων διανοητικής αναπηρίας. Επιπλέον, η ομιλία μπορεί να επηρεαστεί.

3. Περιφερειακή περιοχή

Είναι ο πιο κοινός τύπος εγκεφαλοκέλεως.

Σε αυτή την περίπτωση ένα μεγάλο μέρος των ατόμων που έχουν προσβληθεί έχουν φυσιολογική νοημοσύνη ή μια ήπια αναπηρία, αν και πολύ πιθανότερο είναι ότι το νευρωνικό υλικό προεξέχει παρά στην περίπτωση μετωπικού ανοίγματος. Εμφανίζονται συχνά προβλήματα οπτικής επαφής. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο βασικό τμήμα του κρανίου.

Τύποι ανάλογα με το προεξέχον υλικό

Μια άλλη ταξινόμηση θα μπορούσε να γίνει λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο του υλικού που προεξέχει από το κρανίο. Με αυτή την έννοια μπορούμε να βρούμε διαφορετικούς τύπους, όπως είναι οι εξής.

1. Μηνινοκεκή

Σε αυτόν τον υποτύπο εγκεφαλοκήλης, μόνο τα μηνύματα προεξέχουν, έτσι ο κίνδυνος είναι πολύ χαμηλότερος από ό, τι σε άλλες περιπτώσεις.

2. Υδροκεφαλός

Το προεξέχον υλικό αποτελείται από μηνιγγίτιδες και εγκεφαλικές κοιλίες, το οποίο είναι πιο σοβαρό από ό, τι στην προηγούμενη περίπτωση και συνήθως συνδέεται με την παρουσία υδροκεφαλίας.

3. Encephalomeningocele

Σε αυτή την περίπτωση εκτός από τα μηνύματα Προβάλλει επίσης την εγκεφαλική ύλη, που προκαλεί μεγαλύτερο κίνδυνο νευρικής βλάβης και την παρουσία διαφόρων και πιο σοβαρών συμπτωμάτων.

4. Hydroencephaloeningocele

Μέρος του εγκεφάλου που περιλαμβάνει κοιλίες προεξέχουν έξω από τη κρανιακή κοιλότητα δίπλα στα μηνύματα, στην περίπτωση μιας επίδρασης που μπορεί να έχει μεγάλη σοβαρότητα.

Τι το προκαλεί?

Τα αίτια αυτής της αλλοίωσης είναι, όπως και με τη σπειροειδή διόπτρα, ένα κακό κλείσιμο ή η απουσία του στο νευρικό σωλήνα κατά τον πρώτο μήνα ανάπτυξης. Στην πραγματικότητα, η εγκεφαλοκήλη μερικές φορές Έχει ονομαστεί "bifido κρανίο", Λαμβάνοντας υπόψη τον ίδιο τύπο δυσπλασίας όπως η spina bifida αν και στο κρανιακό επίπεδο. Και όπως με αυτήν την άλλη διαταραχή, οι συγκεκριμένες αιτίες που προκαλούν την αποτυχία του νευρικού σωλήνα να κλείσει σωστά κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστες..

Παρόλα αυτά, θεωρείται ότι υπάρχει ένας σύνδεσμος χαμηλά επίπεδα φολικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αυτό είναι ένας από τους παράγοντες που σχετίζονται περισσότερο με αυτή την ασθένεια), σοβαρές λοιμώξεις στη μητέρα ή παρουσία υψηλού πυρετού σε αυτή την περίοδο ή κατανάλωση ουσιών. Αν και η πιθανότητα γενετικής επιρροής προτείνεται επίσης επειδή οι οικογένειες στις οποίες έχει προηγουμένως εμφανιστεί ενδέχεται να παρουσιάζουν μεγαλύτερο κίνδυνο, αυτό δεν είναι καθοριστικός παράγοντας.

• Σχετικό άρθρο: "Πώς να φροντίζετε κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα της εγκυμοσύνης: 9 συμβουλές"

Θεραπεία της εγκεφαλοκέλεως

Ενώ οι νευρολογικές επιπτώσεις που η κατάσταση του μωρού έχει φέρει κατά τη διάρκεια της ανάπτυξής του δεν είναι θεραπευτικές, πρόληψη και έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην βελτίωση της κατάστασής τους και στην πρόληψη περαιτέρω νευρωνικών βλαβών.

Γι 'αυτό, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για να επανατοποθετήστε το προεξέχον υλικό μέσα στο κρανίο και σφραγίστε το τμήμα που δεν έχει κλείσει σωστά καθ 'όλη τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να εκτελέσετε αυτή τη χειρουργική επέμβαση αν υπάρχει ανοικτή βλάβη (δηλαδή εάν δεν υπάρχει δέρμα που καλύπτει τον σάκο) ή εάν ο σάκος εμποδίζει σημαντικά την αναπνοή του μωρού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αν και εξαρτάται από τον τύπο του υλικού που βρίσκεται έξω από το κρανίο, οι προεξοχές μπορούν ακόμη και να ακρωτηριαστούν. Στην περίπτωση του υδροκεφαλίου, μια χειρουργική παρέμβαση θα είναι επίσης απαραίτητη για την επίλυσή του.

Εκτός από αυτό, η ειδική συμπτωματολογία θα πρέπει να αντιμετωπίζεται ότι το πρόβλημα μπορεί να προκάλεσε. Η εγκεφαλοκήλη είναι μια κατάσταση που δεν πρέπει να είναι θανατηφόρα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η επίπτωση μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ανηλίκου, οπότε η παρηγορητική φροντίδα θα πραγματοποιηθεί μέχρι να πεθάνει ο ανήλικος..

Ψυχολογικά, είναι πολύ χρήσιμο την παρουσία ψυχοεκπαίδευσης και συμβουλών στο περιβάλλον του παιδιού, γιατί είναι μια κατάσταση που μπορεί να δημιουργήσει οδυνηρά συναισθήματα, φόβο και ακόμη και μερικές φορές συναισθήματα ενοχής στους γονείς.

Σε επίπεδο εκπαίδευσης, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι ειδικές εκπαιδευτικές ανάγκες που μπορούν να παρουσιαστούν από άτομα με γνωστικές διαταραχές όπως η διανοητική αναπηρία..

Πρόληψη

Λαμβάνοντας υπόψη ότι οι αιτίες αυτού του τύπου δυσμορφιών είναι άγνωστες είναι σκόπιμο να υιοθετηθούν προληπτικές στρατηγικές που βοηθούν στην αποφυγή αυτού του είδους και άλλων μορφών δυσπλασίας.

Όπως και με τη σπιροειδή δισκία, η χορήγηση φολικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η διατήρηση μιας ισορροπημένης διατροφής και η διακοπή της κατανάλωσης ουσιών όπως το αλκοόλ, ο καπνός και άλλα φάρμακα μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο του εμβρύου στην ανάπτυξη πάσχουν από εγκεφαλοκήλη.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, Α. (2003). Επιβίωση βρεφών που διαγνώστηκαν με εγκεφαλοκήλη στην Ατλάντα, 1978-98. Pediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, Β.; Amasio, Μ.Ε.; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, Ρ. & Genitori, L. (2009). Χειρουργική αντιμετώπιση των συγγενών μεσαίων περισπαρτικών διασφηνοειδών εγκεφαλοκεφαλών με εξωκράνια προσέγγιση: μια σειρά από 6 περιπτώσεις. Neurosurgery, 65 (6): 1140-6.