Συμπτώματα του συνδρόμου Klüver-Bucy, αιτίες και συναφείς διαταραχές

Η σωστή λειτουργία του εγκεφάλου μας επιτρέπει στον οργανισμό μας να λειτουργεί σωστά και μας επιτρέπει να προσαρμόζουμε και να ανταποκρινόμαστε στο περιβάλλον που μας περιβάλλει. Έτσι, μπορούμε να ρυθμίσουμε και να οργανώσουμε τη συμπεριφορά μας ώστε να το καταστήσουμε λειτουργικό και να μας επιτρέψει να ικανοποιήσουμε τις ανάγκες μας.

Ωστόσο, μερικές φορές είναι δυνατόν να υποφέρουμε σοβαρούς τραυματισμούς ή διαταραχές που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση διαφόρων συμπτωμάτων που δυσχεραίνουν τη λειτουργία και την προσαρμογή μας και που μπορούν να μας οδηγήσουν σε καταστάσεις μεγάλου κινδύνου. Αυτή είναι η περίπτωση του συνδρόμου Klüver-Bucy, την οποία θα συζητήσουμε σε αυτό το άρθρο.

• Ίσως σας ενδιαφέρει: "Οι 15 συχνότερες νευρολογικές διαταραχές"

Το σύνδρομο Klüver-Bucy

Λαμβάνει το όνομα του συνδρόμου Klüver-Bucy σε ένα σύνολο συμπτώματα που σχετίζονται με την καταστροφή ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου, (που στην πραγματικότητα ανακαλύφθηκε από τους Heinrich Klüver και Paul Bucy κατά τη διάρκεια πειραματισμού με πιθήκους) και με σοβαρές συνέπειες στην καθημερινή λειτουργία του πάσχοντος.

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της διαταραχής είναι η ύπαρξη έλλειψης φόβου πριν τα ερεθίσματα που πρέπει να τα παραγάγουν, η απουσία εκτίμησης κινδύνου, η πραότητα και η υπακοή μαζί με την υπερσεξουαλικότητα αδιακρίτως, υπερφαγία (το θέμα υπερκατανάλωση τροφής και την έλλειψη ελέγχου πάνω από το φαγητό, και μπορεί ακόμη και να φάει τα στοιχεία και τα υλικά εκτός των τροφίμων, όπως τα πλαστικά), hyperorality ή τάση να διερευνήσει τα πάντα με το στόμα, hypermetamorphosis ή η τάση τους να υπερδιέγερση σε οποιοδήποτε οπτικό ερέθισμα και να το μιμηθεί, έλλειψη αναγνώρισης ή οπτική αγνωσία και μεταβολές της μνήμης.

Μπορεί επίσης να παρουσιαστούν προβλήματα γλώσσας ή αφασίας. Παρουσιάζουν συχνά θυμό ή οργή, αλλά το εκφράζουν με έναν ήρεμο και προφανώς μη αντιδραστικό τρόπο.

Αυτό το σύνολο συμπτωμάτων προκαλεί μεγάλη επίδραση στην καθημερινή ζωή του πάσχοντος, επηρεάζοντας τη ζωή του σε τομείς όπως η εργασία, οι προσωπικές σχέσεις, η οικογένεια ή ακόμα και τις βασικές δραστηριότητες της καθημερινής ζωής. Πρόκειται για ένα πολύ περιοριστικό σύνδρομο που απαιτεί θεραπεία και αυτό υποδηλώνει την ύπαρξη αλλοιώσεων ή κάποιου είδους εγκεφαλικού επεισοδίου.

Αιτίες της διαταραχής

Σε αντίθεση με άλλες διαταραχές και σύνδρομα στα οποία οι αιτίες της εμφάνισής τους δεν είναι εντελώς σαφείς, σύνδρομο Kluver-Bucy έχει παρατηρηθεί ως άμεση συνέπεια της απομάκρυνσης ή διμερών αλλοίωση του αμυγδαλοειδούς συμπλέγματος και μέρος των κροταφικών λοβών ( ο ιππόκαμπος και η uncus επηρεάζονται συνήθως).

Αυτή η καταστροφή εξηγεί την ύπαρξη Συμπτωματολογία που συνδέεται με την ευαισθησία, με την εκπομπή ή την αναστολή των συναισθηματικών απαντήσεων και τη διαχείριση της επιθετικότητας και της σεξουαλικότητας, μεταξύ πολλών άλλων. Η αλλοίωση ή καταστροφή του κατώτερου κροταφικού, όπου βρίσκονται οι συνειρμικές οπτικές περιοχές, εξηγεί τη συχνή παρουσία αγνóσια σε οπτικό επίπεδο.

Εν ολίγοις, προκαλεί το σύνολο των συμπτωμάτων που αναφέρθηκαν παραπάνω τόσο την καταστροφή της περιοχής που είναι υπεύθυνη για αυτές τις λειτουργίες όσο και την παύση της ροής πληροφοριών που πρέπει να ενσωματώσουν άλλοι τομείς.

Διαταραχές στις οποίες εμφανίζεται

Ενώ οι αιτίες του συνδρόμου Klüver-Bucy είναι αμφίπλευρη εγκεφαλική βλάβη στην αμυγδαλή και το χρονικό συγκρότημα, Αυτός ο τραυματισμός μπορεί να εμφανιστεί σε μεγάλο αριθμό καταστάσεων, ιατρικών καταστάσεων και διαταραχών στις οποίες συμβαίνει εκφυλισμός νευρώνων. Μπορεί να είναι χρήσιμο να γνωρίζετε μερικά από αυτά, υπογραμμίζοντας ιδιαίτερα τα παρακάτω.

1. Κρανιοεγκεφαλικό τραύμα

Ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου που επηρεάζεται και τη ζημία που εμφανίζεται, ένας τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο Klüver-Bucy.

2. Εγκεφαλικό επεισόδιο

Εγκεφαλικές αιμορραγίες και / ή ισχαιμία είναι επίσης συχνές αιτίες του συνδρόμου Kluver-Bucy. Η καταστροφή, ο πνιγμός ή η συμπίεση των νευρώνων των διαφορετικών εγκεφαλικών περιοχών, εάν παρουσιασθεί διμερώς στο χρονικό και στο αμυγδαλοειδές σύμπλοκο, θα μπορούσε να οδηγήσει στην εμφάνιση του εν λόγω συνδρόμου.

3. Η ερπητική εγκεφαλίτιδα

Η ερπητική εγκεφαλίτιδα, η μόλυνση του νευρικού συστήματος που προκαλείται από αναδρομική μετάδοση του ιού του έρπητα στον εγκεφαλικό ιστό (που συχνά επηρεάζουν αυτήν τη μόλυνση στον κροταφικό λοβό), είναι επίσης μια αιτία που συνδέεται με το σύνδρομο Klüver-Bucy. Στην πραγματικότητα, θεωρείται η συχνότερη αιτία της.

4. Προσωρινή επιληψία

Η επιληψία είναι μια διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει μεγάλη επίδραση στον πάσχοντα και αυτή είναι επίσης μία από τις συχνότερες αιτίες αυτού του συνδρόμου. Η υπερδραστηριοποίηση των νευρωνικών δοκών Μπορεί να προκαλέσει νευρωνική καταστροφή και την εμφάνιση αυτού του συνδρόμου. Παρόλο που κατά τη διάρκεια μιας κρίσης είναι πιθανό να εμφανιστεί προσωρινά, σε μεγαλύτερες επιληπτικές κρίσεις, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος να γίνει πιο μόνιμος.

• Σχετικό άρθρο: "Επιληψία: ορισμός, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία"

5. Άνοια

Το σύνδρομο Kluver Bucy εμφανίζεται συχνά σε νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως οι άνοιας. Στην άνοια, οι νευρώνες εκφυλίζονται, σταματώντας να λειτουργούν σωστά και πεθαίνουν προοδευτικά. Όταν αυτή η επίδραση προκαλεί βλάβη στη χρονική, είναι συχνό αυτό το σύνδρομο να εμφανίζεται.

Η πρωτότυπη υπόθεση είναι ότι της νόσου του Alzheimer, η οποία είναι κοινή για να βρει το σύνδρομο Klüver-Bucy στο τελικό στάδιο 3 ή, όπου λαμβάνει χώρα η μέγιστη εγκεφαλική βλάβη, με τις περισσότερες μειωμένη νοητικές ικανότητες (και δεν αναγνωρίζει τους γύρω του ή τον εαυτό του στον καθρέφτη, να πάει αργά και παύση σίγασης κίνησή τους, η γλώσσα τους είναι βαθύτατα αλλαγμένη) και υπάρχει απόλυτη εξάρτηση επιβίωσης που τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς. Εμφανίζεται επίσης στις οροεγκεφαλικές άνοιας ή στη νόσο του Pick.

6. Ανοξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια

Η ανοξία ή η έλλειψη οξυγόνου στον εγκέφαλο προκαλεί νευρωνικό θάνατο. Τι συμβαίνει εάν εμφανισθεί στις περιοχές που αναφέρονται παραπάνω, μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση του συνδρόμου Klüver-Bucy.

7. Μηνιγγίτιδα

Η μηνιγγίτιδα ή η φλεγμονή των μηνιγγιών που προκαλείται από μια λοίμωξη είναι μια άλλη αιτία αυτής της διαταραχής, λόγω των χημικών αλλαγών που προκαλεί η λοίμωξη και στην κατανόηση του εγκεφάλου από τα μηνύματα. Εάν, εκτός από τα μηνύματα, το εγκεφαλικό είναι φλεγμονή, το σύνδρομο είναι ακόμη πιο πιθανό.

8. Χειρουργικές βλάβες

Παρόλο που δεν είναι συνηθισμένο σήμερα, το σύνδρομο Klüver-Bucy μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα τραυματισμών που προκαλούνται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης στον εγκέφαλο. Ειδικά όταν είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί η εκτομή και των δύο κροταφικών λοβών.

9. Όγκοι

Η παρουσία εγκεφαλικών όγκων είναι επίσης μια πιθανή αιτία του συνδρόμου Klüver-Bucy. Μπορεί να εμφανιστεί σε καλοήθεις όγκους αν εντοπιστούν ή συμπιέσουν τους κροταφικούς ή διηθητικούς κακοήθεις όγκους. Είναι επίσης πιθανό να εμφανιστεί δευτερευόντως στη μετάσταση ενός όγκου που βρίσκεται έξω από το νευρικό σύστημα.

Θεραπεία

Το σύνδρομο Klüver-Bucy είναι μια διαταραχή που προκαλείται από σοβαρό εγκεφαλικό τραύμα, Υπάρχει μικρή δυνατότητα ανάκτησης στις περισσότερες περιπτώσεις. Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτό το πρόβλημα. Ωστόσο, είναι δυνατό να δημιουργηθούν θεραπείες που βοηθούν στον έλεγχο των συμπτωμάτων και μπορεί να παράγουν βελτιώσεις όπως βενζοδιαζεπίνες και αντισπασμωδικά όπως καρβαμαζεπίνη.

Ομοίως, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν βελτίωση αν η εγκεφαλική συμμετοχή μειωθεί. Είναι αυτό που συμβαίνει για παράδειγμα με κάποια τραύματα στο κεφάλι ή εγκεφαλικά επεισόδια (μία φορά ανακτηθεί το ισχαιμικό ημίφως ή απορροφηθεί αιμορραγία), υποβλήθηκε σε επεξεργασία σε μερικές περιπτώσεις επιληψίας ή όταν μια μόλυνση απομακρύνεται χωρίς μόνιμη βλάβη έχουν προκαλέσει.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Ledo-Varela, Μ.Τ.; Giménez-Amaya, J.M. και Llamas, Α. (2007). Το σύμπλεγμα ανθρώπινης αμυγδαλίνης και η συμμετοχή του σε ψυχιατρικές διαταραχές. Α. Sist. Sanit. Navar; 30 (1): 61-74.
• Klüver, Η. & Bucy, Ρ. (1997). Προκαταρκτική ανάλυση λειτουργιών των κροταφικών λοβών σε πιθήκους. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
• Soto-Cabrera, Ε.; González-Aguilar, Α. And Márquez-Romero, J.M. (2010). Το σύνδρομο Klüver-Bucy είναι δευτερογενές σε μετάσταση του μεταλλοβλαστώματος. Νευρολογία; 25: 135-136. Μεξικό.