Τι είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut;

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut αντιπροσωπεύει μεταξύ 3 και 6 τοις εκατό των παιδιών που πάσχουν από επιληψία, συχνότερα στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Αρχίζει συνήθως μεταξύ 3 και 5 ετών και σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις είναι άγνωστη αιτία. Κλινικά, εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, εμφανίζονται συνήθως γνωστική φθορά και ένα αργό πρότυπο ακανόνιστου κύματος. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, η γνωστική φθορά είναι προοδευτική.

Αυτοί που επηρεάζονται παρουσιάζουν δυσκολίες στη μάθηση, απώλεια μνήμης και ψυχοκινητικές διαταραχές. Οι μισοί από αυτούς που φθάνουν στην ενηλικίωση το κάνουν με μεγάλη αναπηρία και μόνο ένα πολύ χαμηλό ποσοστό αυτών που υποφέρουν μπορεί να σταθεί μόνη τους. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut συνοδεύεται από διανοητική καθυστέρηση σε όλες τις περιπτώσεις που διαγνώστηκαν.

Περίπου Το 5% των ασθενών με σύνδρομο Lennox-Gastaut πεθαίνουν από αυτή τη διαταραχή ή για τα προβλήματα που σχετίζονται με αυτό πριν η νόσος διαρκέσει περισσότερο από 10 χρόνια. Συχνά, η διαταραχή διαρκεί κατά τη διάρκεια της εφηβείας και της ενηλικίωσης, προκαλώντας πολλαπλά συναισθηματικά προβλήματα και αναπηρίες, έτσι ώστε οι τρέχουσες θεραπείες επικεντρώνονται στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Lennox-Gastaut

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι ένας σοβαρός τύπος παιδικής επιληψίας που εμφανίζεται την υποβάθμιση των πνευματικών ικανοτήτων και τα προβλήματα στην ανάπτυξη. Οι επιληπτικές κρίσεις αρχίζουν πριν από την ηλικία των 4 ετών. Οι τύποι κατασχέσεων που υποφέρουν από αυτούς που πάσχουν από αυτό ποικίλλουν, αλλά συνήθως υπάρχουν κατασχέσεις:

• Tonics: ακαμψία του σώματος, απόκλιση των ματιών και διαστολή των μαθητών με αλλοιωμένα αναπνευστικά σχήματα.
• Atonic: σύντομη απώλεια του μυϊκού τόνου και ευαισθητοποίηση που προκαλεί απότομες πτώσεις, οι οποίες μπορεί να είναι επικίνδυνες επειδή είναι ξαφνικές και μπορεί να προκαλέσουν τραυματισμούς.
• Ατυπική απουσία: περιόδους κατά τις οποίες απουσιάζουν και παραμένουν σε ένα σταθερό σημείο χωρίς να ανταποκρίνονται σε εξωτερικά ερεθίσματα.
• Myoclonus: αιφνίδια μυϊκή τράνταγμα.

Μπορεί να υπάρχουν περιόδους στις οποίες οι κρίσεις είναι συχνές και σύντομες χρονικές περιόδους στις οποίες δεν εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις. Η πλειοψηφία των παιδιών που πάσχουν από το σύνδρομο Lennox-Gastaut βιώνουν κάποιο βαθμό επιδείνωσης της πνευματικής λειτουργίας ή την επεξεργασία πληροφοριών μαζί με αναπτυξιακή καθυστέρηση και διαταραχές συμπεριφοράς.

Προβλήματα που σχετίζονται με την ασθένεια

Αυτό το σύνδρομο είναι συνήθως συνδέονται με σοβαρές διαταραχές συμπεριφοράς όπως:

• Υπερκινητικότητα.
• Επιθετικότητα.
• Αυτιστικές τάσεις.
• Διαταραχές προσωπικότητας.
• Συχνά ψυχωτικά συμπτώματα.

Οι επιπλοκές της υγείας αυτών που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνουν επίσης νευρολογικές διαταραχές όπως τετραπάρεση, ημιπληγία, εξωπυραμιδικές διαταραχές και καθυστερημένη κινητική ανάπτυξη. Μια πιο πρώιμη έναρξη είναι δυνατή και είναι αδύνατο να καθοριστεί αν το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι η συνέχιση χωρίς μετάβαση από ένα δυτικό σύνδρομο. Ωστόσο, το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στο δεύτερο μισό της παιδικής ηλικίας, στην εφηβεία και ακόμη και στον ενήλικα.

Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν τη συσχέτιση των άκρων με αργό κύμα στην E.E.G., μια διανοητική καθυστέρηση, δύσκολες για θεραπεία κρίσεις και μια κακή ανταπόκριση στα αντισπασμωδικά φάρμακα. Τα παιδιά έχουν επιφυλακτική πρόγνωση όσον αφορά τη διανοητική σας ανάπτυξη και την εξέλιξη των κρίσεών της. Ωστόσο, το σύνδρομο Lennox-Gastaut δεν είναι μια παθολογική οντότητα, αφού πολύ διαφορετικές αιτίες μπορεί να το παράγουν.

Αιτίες και θεραπείες

Οι πιο συχνές αιτίες εμφάνισης του συνδρόμου είναι:

• Γενετικές μεταφορές.
• Νευροδερματικά σύνδρομα.
• Εγκεφαλοπάθειες μετά από υποξικά-ισχαιμικά τραύματα.
• Μηνιγγίτιδα.
• Εγκεφαλικές δυσμορφίες.
• Περιγεννητική ασφυξία.
• Σοβαρό εγκεφαλικό τραύμα.
• Λοίμωξη κεντρικού νευρικού συστήματος.
• Κληρονομικές εκφυλιστικές ή μεταβολικές ασθένειες.

Σε 30-35% των περιπτώσεων οι αιτίες που προκαλούν την εμφάνιση του συνδρόμου είναι άγνωστες. Η θεραπεία είναι πολύ δύσκολη, είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut πολύ ανθεκτικό στη συμβατική θεραπεία. Τα φάρμακα πρώτης επιλογής είναι βαλπροϊκό και βενζοδιαζεπίνες (κλοναζεπάμη, νιτραζεπάμη και κλοβαζάμη) και συνταγογραφούνται το ένα ή το άλλο ανάλογα με τους συχνότερους τύπους σπασμών.

Κανονικά, η φαρμακευτική αγωγή που αποσκοπεί στη μείωση ή τη μείωση των συμπτωμάτων δεν είναι ένα μόνο φάρμακο, αλλά η χρήση διαφόρων φαρμάκων ταυτόχρονα, όπως λαμοτριγίνια, βαλπροϊκό ή τοπιραμάτη. Υπάρχουν παιδιά στα οποία παρατηρείται βελτίωση, αλλά συνήθως δείχνουν ανοχή στο φάρμακο με την πάροδο του χρόνου, έτσι ώστε οι ανεξέλεγκτες κρίσεις από τη θεραπεία που πριν τους είχε ελέγξει τουλάχιστον εν μέρει.

Η θεραπεία του συνδρόμου είναι για τη ζωή, αφού δεν υπάρχει θεραπεία. Ο κύριος στόχος είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής με τη μείωση της συχνότητας των κρίσεων, αν και δεν είναι δυνατή η συνολική μείωση. Εκτός από τα ναρκωτικά, υπάρχουν και άλλα επεξεργασίες όπως η κετογενής διατροφή, η διέγερση του νευρικού νεύρου και η χειρουργική θεραπεία.

Επί του παρόντος, υπάρχει μια μακροπρόθεσμη απελπιστική πρόγνωση, με θνησιμότητα 10% πριν από την ηλικία των 11 ετών. Το θετικό μέρος είναι ότι οι ερευνητές εργάζονται καθημερινά για να βελτιώσουν αυτά τα δεδομένα και ότι η πρόοδος, χάρη στην παράλληλη πρόοδο της τεχνολογίας, ήταν μεγάλη τα τελευταία χρόνια.

Γεγονότα για το σύνδρομο

Όλοι οι συγγραφείς συμφωνούν με τον ιδιαίτερο και υποβλητικό χαρακτήρα των παρατηρούμενων κρίσεων, καθώς και στην υψηλή συχνότητα. Ωστόσο, τη στιγμή που καθορίζουμε τους τύπους της κρίσης είναι όταν εμφανίζονται σημαντικές αποκλίσεις. Στην πραγματικότητα, οι περισσότερες φορές αυτές οι προσβάσεις είναι σύντομες και μπορεί ακόμη και να περάσουν απαρατήρητες.

Η αλλοίωση της ψυχής είναι γενικά σοβαρή, τόσο όσον αφορά τη νοημοσύνη όσο και την προσωπικότητα, είναι ένα σταθερό στοιχείο της εικόνας. Μπορεί να θεωρηθεί ότι η νοητική καθυστέρηση παραμένει ή επιδεινώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις. Είναι πιθανό αυτή η διανοητική καθυστέρηση να σχετίζεται, αφενός, με την εγκεφαλική ατροφία, επιβεβαιωμένη με εγκεφαλογραφία αερίου ή με τομογυναικομετρία..

Από την άλλη πλευρά, η έλλειψη εκμάθησης φαίνεται να σχετίζεται με τη συχνότητα των κρίσεων, με την ύπαρξη διαρκών συγχυτικών επεισοδίων υπό μορφή καταστάσεων κακού και ψυχωσικής κατάστασης, για να μην αναφέρουμε τον σχολικό αποκλεισμό και τη θεραπευτική υπερβολική δόση. Η αξιολόγηση του νοητικού επιπέδου συχνά επηρεάζεται από μεταβολές που χαρακτηρίζονται από προψυχωτικές ή ψυχωτικές διαταραχές της προσωπικότητας του παιδιού (παιδικός αυτισμός).

Βιβλιογραφικές αναφορές

David, Ρ., García, V., & Meneses, S. (2014). Σύνδρομο Lennox-Gastaur, μια ενημερωμένη ανασκόπηση. Χιλιανό περιοδικό επιληψίας. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos Μ, Torres-Falcón Α, et αϊ. (2010). Σύνδρομο Lennox-Gastaut στην Ισπανία: αναδρομική και περιγραφική επιδημιολογική μελέτη. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Ο αιτιολογικός χαρακτηρισμός του συμπτωματικού συνδρόμου Lennox-Gastaut. Cuban Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Ο κόσμος των ανθρώπων με σύνδρομο Asperger Ο κόσμος που βλέπει ο κόσμος Asperger μπορεί να είναι θαυμάσιος, γιατί πίσω από την πιο αρνητική πλευρά του κέρματος υπάρχει ένα άλλο πολύ θετικό. Διαβάστε περισσότερα "