Οι αιτίες πολλαπλής σκλήρυνσης, τα συμπτώματα και η θεραπεία

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια χρόνια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Είναι παρούσα σε όλο τον κόσμο και είναι η πιο συχνή αιτία νευρολογικών διαταραχών σε νέους και μεσήλικες ενήλικες, ιδιαίτερα στις γυναίκες.

Αναδίπλωση και προστατεύοντας τις νευρικές ίνες του κεντρικού νευρικού συστήματος που αποτελείται από ένα υλικό που ονομάζεται πρωτεϊνών μυελίνης και λίπη που διευκολύνει την μετάδοση ηλεκτρικών παλμών μεταξύ αυτών των ινών. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η μυελίνη χάνεται σε διαφορετικές περιοχές, μερικές φορές αφήνοντας ουλές (σκλήρυνση). Αυτές οι τραυματισμένες περιοχές είναι επίσης γνωστές ως πλάκες απομυελίνωσης.

Η μυελίνη προστατεύει όχι μόνο τις νευρικές ίνες αλλά και διευκολύνει τη λειτουργία τους. Εάν η μυελίνη καταστρέφεται ή τραυματίζεται, η ικανότητα των νεύρων να οδηγούν παρορμήσεις μειώνεται δραστικά. Ευτυχώς, η βλάβη της μυελίνης είναι αναστρέψιμη σε πολλές περιπτώσεις.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας ορίζεται ως μια φλεγμονώδης διαταραχή της λευκής ύλης του κεντρικού νευρικού συστήματος και χαρακτηρίζεται από περιοχές πολυεστιακής απομυελίνωσης, oligodendritas απώλεια, αστρογλοιωμάτωση και τη σχετική νευράξονες αποζημίωση.

Ποια είναι η αιτία της πολλαπλής σκλήρυνσης?

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι άγνωστης αιτιολογίας. Η αιτία της είναι ασαφής και έχουν εντοπιστεί αρκετοί μηχανισμοί. Αυτά περιλαμβάνουν τους ανοσοποιητικούς, κληρονομικούς και λοιμώδεις παράγοντες.

Ο ακριβής ρόλος της ιικής μόλυνσης στην έναρξη και τη διατήρηση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι άγνωστος. Ωστόσο, μερικοί ιοί έχουν μελετηθεί σε σχέση με αυτή την ασθένεια. Ο ιός Epstein-Barr συνδέεται με την απομυελίνωση (απώλεια μυελίνης). Στα παιδιά υπάρχει ένδειξη ευπάθειας με έκθεση στον ιό αυτό.

Μεταξύ των περιβαλλοντικών παραγόντων, οι ιοί είναι οι πλέον μελετημένοι παράγοντες ως παράγοντες ενεργοποίησης ή καθοριστικοί παράγοντες της νόσου. Υποψία ιοί δρουν επί ολιγοδενδροκύτταρα, τροποποιώντας στην παιδική ηλικία και ακολούθως κλιματισμού ανώμαλη ανοσοαπόκριση (αλλάζοντας τη σωστή μυελίνωση).

Σχετικά με τη γενετική προδιάθεση, αυτό φαίνεται σαφές. Σε μελέτες για univitelinos δίδυμα, ο κίνδυνος να υποστεί πολλαπλή σκλήρυνση είναι 31%, ενώ στο dizygotic είναι περίπου 5%.

Στα μέλη της οικογένειας που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου είναι 2 έως 5%, όταν στο γενικό πληθυσμό είναι 0,1%.

Συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρυνσης

Η αρχή της κλινικής εικόνας μπορεί να είναι τόσο μικρή που το άτομο δεν αισθάνεται την ανάγκη να πάει στο γιατρό. Τα πιο συνηθισμένα αρχικά συμπτώματα είναι αδυναμία ενός ή περισσοτέρων άκρων, θολή όραση, αλλοιωμένη αίσθηση, διπλή όραση (διπλωπία) και δυσκολία συντονισμού των κινήσεων (αταξία).

Η αδυναμία του άκρου είναι επίσης χαρακτηριστική, με κόπωση μετά από άσκηση, δυσκολία στην αναρρίχηση σκαλοπατιών, απώλεια δεξιοτήτων και αύξηση του μυϊκού τόνου. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σταδιακά.

Κόπωση, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα

Η κόπωση είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα στη σκλήρυνση κατά πλάκας, που επηρεάζει τα 2/3 των ασθενών. Τα μισά από αυτά το περιγράφουν ως την πιο δυσάρεστη αίσθηση, επηρεάζοντας αισθητά την ποιότητα ζωής.

Αυτή η ανικανότητα συχνά συνδέεται με την κατάθλιψη και άλλους παράγοντες που συμβάλλουν στην κόπωση, συμπεριλαμβανομένων κινητική δυσλειτουργία, επιχείλιο, βασικών γαγγλίων ή υποθαλαμική περιοχές.

Η κόπωση μειώνει σημαντικά και δραματικά την ποιότητα ζωής των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας. Ως εκ τούτου, είναι ένας παράγοντας που πρέπει να ληφθεί υπόψη, αλλά είναι δύσκολο να το διαχειριστούμε και να ερμηνεύσουμε, λόγω της υποκειμενικότητας της αντίληψης.

Η απώλεια ενέργειας επηρεάζει τόσο τις κινητικές όσο και τις γνωστικές δεξιότητες και πρέπει να διαφοροποιείται από την αδυναμία, την απώλεια ενέργειας και τη δυσκολία συγκέντρωσης. Για το λόγο αυτό, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια διαφορική διάγνωση κόπωσης στη σκλήρυνση κατά πλάκας με κλινικά συμπτώματα όπως η κατάθλιψη, κινητικές διαταραχές, παθολογία του θυρεοειδούς, παρενέργειες φαρμάκων όπως αντισπασμωδικά και ανοσοκατασταλτικά.

Εμφάνιση των εστιών

Κάτι πολύ χαρακτηριστικό της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η εμφάνιση κρουσμάτων (υποτροπή, υποτροπή, έξαρση). Οι εστίες χαρακτηρίζονται από συμπτώματα νευρολογικής δυσλειτουργίας που διαρκούν περισσότερο από 24 ώρες.

Για να γίνει αποδεκτή η ύπαρξη κρουσμάτων, αυτά πρέπει να επηρεάζουν διάφορα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος και να διαχωρίζονται με χρονικό διάστημα τουλάχιστον ενός μηνός. Αυτή η εξαφάνιση των συμπτωμάτων ορίζεται ως ύφεση, χαρακτηριστική βελτίωση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων και σημείων που διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες.

Βοηθητικά συμπτώματα

Υπάρχει μια ομάδα βοηθητικών συμπτωμάτων που όταν εκφράζονται κλινικά υποστηρίζουν τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης. Είναι τα εξής:

• Το σύμπτωμα της L'hermitte: Χαρακτηρίζεται από μια αίσθηση ηλεκτροπληξίας που διέρχεται από ολόκληρη τη σπονδυλική στήλη. Μερικές φορές φτάνει στα χέρια ή τα πόδια. Αυτή η αίσθηση εμφανίζεται όταν το άτομο κλίνει προς τα εμπρός.
• Ευαισθησία στη θερμότητα.
• Το σύμπτωμα του Uhthoff: κλινική επιδείνωση σε σχέση με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, είτε προκαλείται από εξωτερικούς παράγοντες (καλοκαιρινούς μήνες, ζεστό ντους, καπνός) είτε από εσωτερικούς παράγοντες (πυρετός, έντονη άσκηση, εμμηνόρροια).
• Παροξυσμικές επιθέσεις: παροξυσμικές διαταραχές κίνησης είναι εκείνες που εμφανίζονται απότομα και διαλείπουσα, με κανονικότητα ή τουλάχιστον απουσία αφύσικων παρεμβαλλόμενων κινήσεων. Είναι σπάνιες και έχουν υψηλή οικογενειακή επίπτωση. Η πιο συχνή μορφή είναι η παροξυσμική δυστονία.

Η εξέλιξη της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι αβέβαιη, αν και η τάση της είναι να επιδεινώνεται με μεγάλη σωματική αναπηρία, διανοητική και γνωστική συμμετοχή.

Θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης

Δυστυχώς, δεν υπάρχει θεραπεία αυτή τη στιγμή με την ικανότητα να θεραπεύει την ασθένεια ή να μεταβάλλει θετικά τη φυσική της κλινική πορεία. Μακροπρόθεσμα, ο στόχος είναι να προσπαθήσουμε να μειώσουμε τον αριθμό των εστιών, τις συνέπειες και την εξέλιξη της αναπηρίας. Για αυτό, βασικά χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μετροτρεξάτη) και ιντερφερόνες (άλφα).

Από την άλλη πλευρά, Για τη θεραπεία της επιδημίας χρησιμοποιούνται κορτικοειδή σε υψηλές δόσεις για σύντομες χρονικές περιόδους (3-5 ημέρες). Η σωστή αναγνώριση της εκδήλωσης είναι το κλειδί για να είναι σε θέση να προσδιορίσει τη διάγνωση και να προτείνει μια σωστή θεραπευτική προσέγγιση.

Η συμπτωματολογία της εστίας είναι η έκφραση μιας ή περισσοτέρων αλλοιώσεων που προκύπτουν από μια φλεγμονώδη διαδικασία που βρίσκεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα και επομένως η θεραπεία της επικεντρώνεται στον έλεγχο της φλεγμονώδους διαδικασίας, ιδιαίτερα με κορτικοστεροειδή.

Θεραπεία των συμπτωμάτων

Η συμπτωματική θεραπεία μπορεί να συνοψιστεί ως εξής:

• Σπαστικότητα: μπακλοφένη, διαζεπάμη, νατριούχο δαντρολένιο ...
• Κόπωση: αμανταδίτη, μοδαφινίλη, μεταλλιφαινιδάτη ...
• Πόνος: καρβαμαζεπίνη, φαινυτοΐνη, γκαμπαπεντίνη, πρεγκαμπαλίνη ...
• Υπερευαισθησία της ουροδόχου κύστης: οξυβουτίνη, betanecol ...
• Γνωστικό έλλειμμα: donepezil, ιντερφερόνη βήτα, memantine ...

Θεραπεία αποκατάστασης

Η θεραπεία αποκατάστασης έχει μεγάλη σημασία με τον θεμελιώδη στόχο της πρόληψης της αναπηρίας και της αναπηρίας των θιγομένων ή τουλάχιστον να το μειώσετε όσο το δυνατόν περισσότερο.

Πρέπει να εκπαιδεύσετε σε νέες δεξιότητες για τον ασθενή, ενισχύοντας τα υγιή συστήματα τους. Με αυτόν τον τρόπο, θα είναι σε θέση να διατηρήσει κάποια ανεξαρτησία. Για το σκοπό αυτό, είναι απαραίτητο να προσαρμοστεί ή να τροποποιηθεί το κοινωνικό και εργασιακό περιβάλλον του ασθενούς. Επίσης,, η ψυχολογική υποστήριξη της εκπαίδευσης και της υποστήριξης στον ασθενή, στην οικογένεια και στους φροντιστές είναι πρωταρχικής σημασίας.

Συνιστάται η διεξαγωγή διεπιστημονικής θεραπείας αποκατάστασης κατάλληλης για την εξελικτική στιγμή του ατόμου με πολλαπλή σκλήρυνση, καθώς μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής που σχετίζεται με την υγεία και τη λειτουργικότητα στις καθημερινές δραστηριότητες. Πολλές οργανώσεις ατόμων με πολλαπλή σκλήρυνση έχουν συχνά αυτό το είδος θεραπείας, που επικεντρώνεται στην ολοκληρωμένη αποκατάσταση.

Βιβλιογραφία

Poser CM, Brinar VV. Διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. FEDEM, Rev 14, 1-19. Harrison: Principles of Internal Medicine, τόμος 2, Editorial Interamericana, 13η έκδοση. ELA: το κλουβί του σώματός μου. Ξέρετε τι είναι η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση ή το ALS; Ανακαλύψτε τις αιτίες, τις συνέπειες και τις εναλλακτικές θεραπείες που υπάρχουν σήμερα. Διαβάστε περισσότερα "