Σύνδρομο Lennox-Gastaut, αιτίες και θεραπεία

Η επιληψία είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επεισόδια μη φυσιολογικής ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο που προκαλούν σπασμούς και διανοητικές απουσίες, μεταξύ άλλων συμπτωμάτων. Εξαιτίας μεταβολών στη μορφολογία ή τη λειτουργία του νευρικού συστήματος, ιδιαίτερα του εγκυμοσύνης.

Μεταξύ των επιληψιών πρώιμης εμφάνισης βρήκαμε το σύνδρομο Lennox-Gastaut, που χαρακτηρίζεται από συχνές και ετερογενείς κρίσεις και μεταβλητή διανοητική αναπηρία. Σε αυτό το άρθρο θα περιγράψουμε Τι είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut, ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματά του και πώς συνήθως θεραπεύεται από την ιατρική.

• Σχετικό άρθρο: "Σύνδρομο Dravet: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία"

Ποιο είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut?

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μια πολύ σοβαρή μορφή επιληψίας που συνήθως Αρχίζει κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, μεταξύ 2 και 6 ετών της ζωής? Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινήσουν πριν ή μετά από αυτή την περίοδο.

Περιγράφηκε το 1950 από τους William G. Lennox και Jean P. Davis χάρη στη χρήση ηλεκτροεγκεφαλογραφίας, η οποία επιτρέπει την ανάλυση της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου, ανιχνεύοντας τροποποιημένα πρότυπα όπως αυτά που είναι χαρακτηριστικά της επιληψίας..

Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια που αντιπροσωπεύει μόνο το 4% των συνολικών περιπτώσεων επιληψίας. Είναι πιο συνηθισμένο στα αρσενικά παρά στα θηλυκά. Είναι ανθεκτικό στη θεραπεία, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η παρέμβαση μπορεί να είναι αποτελεσματική. Στις μισές περιπτώσεις η ασθένεια επιδεινώνεται με το πέρασμα του χρόνου, ενώ σε ένα τέταρτο τα συμπτώματα βελτιώνονται και στο 20% εξαφανίζονται εντελώς.

Από το 3 έως 7% των παιδιών που διαγιγνώσκονται με αυτό το σύνδρομο πεθαίνουν μεταξύ 8 και 10 ετών μετά τη διάγνωση, συνήθως λόγω ατυχημάτων: είναι πολύ συνηθισμένο να εμφανίζονται πτώσεις όταν εμφανίζονται σπασμοί, επομένως είναι σκόπιμο να φοράτε κράνος σε παιδιά με τη διαταραχή.

Πιστεύεται ότι υπάρχει α σχέση μεταξύ του συνδρόμου Lennox-Gastaut και του δυτικού συνδρόμου, επίσης γνωστό ως σύνδρομο παιδικού σπασμού, το οποίο έχει παρόμοια χαρακτηριστικά και περιλαμβάνει την εμφάνιση των απότομων συσπάσεων των μυών των χεριών, των ποδιών, του κορμού και του λαιμού.

• Ίσως σας ενδιαφέρει: "Επιληψία: ορισμός, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία"

Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής

Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από την παρουσία τριών κύριων σημείων: την εμφάνιση επαναλαμβανόμενων και ποικίλων επιληπτικών κρίσεων, την επιβράδυνση της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και μέτρια ή σοβαρή διανοητική αναπηρία. Έχει επίσης προβλήματα με τη μνήμη και τη μάθηση, καθώς και με κινητικές αλλοιώσεις.

Στους μισούς ασθενείς οι κρίσεις τείνουν να είναι μακρές, διαρκούν περισσότερο από 5 λεπτά ή συμβαίνουν με μικρό χρονικό διαχωρισμό. το γνωρίζουμε ως "επιληπτικό καθεστώς" (κατάσταση επιληψίας). Όταν εμφανίζονται αυτά τα συμπτώματα, το άτομο είναι συνήθως απαθής και ζάλη και δεν ανταποκρίνεται στην εξωτερική διέγερση.

Στις περιπτώσεις του Lennox-Gastaut Η ψυχοκινητική ανάπτυξη συνήθως μεταβάλλεται και καθυστερεί ως συνέπεια της εγκεφαλικής εμπλοκής. Το ίδιο συμβαίνει και με την προσωπικότητα και τη συμπεριφορά, που επηρεάζονται από επιληπτικά προβλήματα.

Συχνές επιληπτικές κρίσεις

Οι επιληπτικές κρίσεις που συμβαίνουν στο σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές μεταξύ τους, κάτι που κάνει αυτή τη διαταραχή περίεργη. Οι συχνότερες κρίσεις είναι οι τοκετοί, που συνίστανται σε περιόδους μυϊκής ακαμψίας, ιδιαίτερα στα άκρα. Τείνουν να συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της νύχτας, ενώ το άτομο κοιμάται.

Οι μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις είναι επίσης συχνές, δηλαδή εκείνες που προκαλούν σπασμούς ή απότομες μυϊκές συσπάσεις. Οι μυοκλονικές κρίσεις τείνουν να εμφανίζονται πιο εύκολα όταν το άτομο κουράζεται.

Οι τοικές, ατονικές, τονοκλονικές, μερικές σύνθετες και άτυπες απουσίες κρίσεις είναι επίσης σχετικά συχνές στο σύνδρομο Lennox-Gastaut, αν και σε μικρότερο βαθμό από τις προηγούμενες. Εάν θέλετε να μάθετε περισσότερα για τους διαφορετικούς τύπους επιληψίας, μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο.

Αιτίες και παράγοντες που την ευνοούν

Υπάρχουν διάφοροι αιτιώδεις παράγοντες που μπορούν να εξηγήσουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Lennox-Gastaut, αν και σε όλες τις περιπτώσεις δεν είναι δυνατόν να εξαχθεί ποιος από αυτούς είναι υπεύθυνος για την τροποποίηση.

Μεταξύ των πιο συχνών αιτιών της αλλαγής αυτής Βρήκαμε τα εξής:

• Ανάπτυξη ως συνέπεια του δυτικού συνδρόμου.
• Τραυματισμοί ή τραυματισμοί στον εγκέφαλο που παράγονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή της παράδοσης.
• Λοιμώξεις στον εγκέφαλο, όπως εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, τοξοπλάσμωση ή ερυθρά.
• Οι δυσπλασίες του εγκεφαλικού φλοιού (φλοιώδης δυσπλασία).
• Κληρονομικές μεταβολικές ασθένειες.
• Παρουσία όγκων στον εγκέφαλο λόγω σκλήρυνσης του κονδύλου.
• Έλλειψη οξυγόνου κατά τη γέννηση (περιγεννητική υποξία).

Θεραπεία

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί: σε αντίθεση με τους περισσότερους τύπους επιληψίας, αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συνήθως αντοχή στη φαρμακολογική θεραπεία με αντισπασμωδικά.

Μεταξύ των πλέον ευρέως χρησιμοποιούμενα αντισπασμωδικά φάρμακα στη διαχείριση της επιληψίας περιλαμβάνουν βαλπροϊκό (ή βαλπροϊκό οξύ), τοπιραμάτη, λαμοτριγίνη, ρουφιναμίδη και φελβαμάτη. Ορισμένες από αυτές μπορούν να προκαλέσουν παρενέργειες όπως ιογενείς ασθένειες ή ηπατική τοξικότητα.

Επίσης χρησιμοποιούνται ευρέως βενζοδιαζεπίνες όπως κλοβαζάμη και κλοναζεπάμη. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα οποιουδήποτε από αυτά τα φάρμακα στο σύνδρομο Lennox-Gastaut δεν έχει αποδειχθεί οριστικά..

Αν και μέχρι πρόσφατα πιστεύεται ότι η χειρουργική επέμβαση δεν ήταν αποτελεσματική για τη θεραπεία αυτής της διαταραχής, μερικές πρόσφατες έρευνες και μελέτες το έχουν βρει Ενδοκοιλιακή καλοσότομη και διέγερση νευρικού κόλπου είναι δύο υποσχόμενες παρεμβάσεις.

Επίσης, σε περιπτώσεις επιληψίας η χορήγηση μιας κετογόνου δίαιτας συνιστάται συνήθως, που συνίσταται στην κατανάλωση λίγων υδατανθράκων και πολλών λιπών. Αυτό φαίνεται να μειώνει την πιθανότητα επιληπτικών κρίσεων. Ωστόσο, η κετογενής δίαιτα φέρει ορισμένους κινδύνους, οπότε πρέπει να συνταγογραφούνται από επαγγελματίες του τομέα της ιατρικής.