West causes, συμπτώματα και θεραπεία

Το δυτικό σύνδρομο είναι μια ιατρική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία επιληπτικών σπασμών κατά την πρώιμη παιδική ηλικία. Όπως και σε άλλους τύπους επιληψίας, το Δυτικό Σύνδρομο ακολουθεί ένα συγκεκριμένο μοτίβο κατά τη διάρκεια των σπασμών, καθώς και την ηλικία κατά την οποία εμφανίζονται..

Στη συνέχεια, εξηγούμε ποιο είναι το Δυτικό Σύνδρομο, ποια είναι τα κύρια συμπτώματα και αιτίες, πώς εντοπίζεται και ποιες θεραπείες είναι οι συχνότερες.

• Σχετικό άρθρο: "Οι διαφορές μεταξύ του συνδρόμου, της διαταραχής και της ασθένειας"

Τι είναι το Δυτικό Σύνδρομο?

Το δυτικό σύνδρομο ορίζεται τεχνικά ως μια εξαρτώμενη από την ηλικία επιληπτική εγκεφαλοπάθεια. Αυτό σημαίνει ότι σχετίζεται με επιληπτικές κρίσεις που προέρχονται από τον εγκέφαλο, οι οποίες συγχρόνως συμβάλλουν στην εξέλιξή του. Λέγεται ότι είναι ένα σύνδρομο που εξαρτάται από την ηλικία επειδή εμφανίζεται κατά την πρώιμη παιδική ηλικία.

Σε γενικές γραμμές, πρόκειται για ομάδες γρήγορων και απότομων κινήσεων που αρχίζουν συνήθως κατά το πρώτο έτος της ζωής. Συγκεκριμένα μεταξύ των τριών και οκτώ μηνών. Λιγότερο συχνά, παρουσιάστηκε επίσης κατά τη διάρκεια του δεύτερου έτους. Για τον ίδιο λόγο, το Δυτικό Σύνδρομο Είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο παιδικού σπασμού.

Όπως χαρακτηρίζεται από την παρουσία επαναλαμβανόμενων ψυχαναγκαστική μοτίβα, καθώς επίσης και από μια συγκεκριμένη δραστηριότητα EEG, έχει επίσης οριστεί ως ένα «επιληπτικές σύνδρομο electroclinical».

Η κατάσταση αυτή περιγράφηκε για πρώτη φορά το έτος 1841, όταν ο Αμερικανός γεννημένος χειρούργος William James West μελέτησε την περίπτωση του γιου του 4 μηνών.

• Ενδέχεται να σας ενδιαφέρει: "Σύνδρομο Lennox-Gastaut: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία"

Κύριες αιτίες

Στην αρχή, οι κρίσεις συμβαίνουν συνήθως μεμονωμένα, με λίγες επαναλήψεις και σύντομη διάρκεια. Για τον ίδιο λόγο είναι σύνηθες το Δυτικό Σύνδρομο να εντοπίζεται όταν έχει ήδη προχωρήσει.

Μια από τις κύριες αιτίες που έχουν βρεθεί για το δυτικό σύνδρομο είναι υποξία-ισχαιμικό, αν και αυτό μπορεί να διαφέρει. Σε κάθε περίπτωση οι αιτίες του συνδρόμου έχουν συσχετιστεί με προγεννητικό, νεογνικό και μεταγεννητικό υπόβαθρο.

1. Προγεννητικά

Το δυτικό σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από διαφορετικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Επίσης, από νευροϊνωμάτωση, μερικές λοιμώξεις και μεταβολικές ασθένειες, καθώς και η υποξία-ισχαιμική, μεταξύ άλλων αιτιών που λαμβάνουν χώρα κατά την περίοδο πριν από τη γέννηση.

2. Περιγεννητικά

Μπορεί επίσης να προκληθεί από υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επιλεκτική νευρική νέκρωση ή υπογλυκαιμία, μεταξύ άλλων ιατρικών καταστάσεων που ξεκινούν από την εβδομάδα 28 της εγκυμοσύνης έως την έβδομη ημέρα της γέννησης.

3. Μεταγεννητική

Το Δυτικό Σύνδρομο συσχετίζεται επίσης με διάφορες λοιμώξεις που εμφανίζονται μετά τη γέννηση του παιδιού και την ανάπτυξη της πρώιμης παιδικής ηλικίας, ως βακτηριακή μηνιγγίτιδα ή αποστήματα εγκεφάλου. Έχει επίσης συνδεθεί με αιμορραγίες, τραυματισμούς και την παρουσία όγκων στον εγκέφαλο.

Τα πιο κοινά συμπτώματα

Το Δυτικό Σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως με ξαφνική (εμπρός) κάμψη, συνοδευόμενη από τη δυσκαμψία του σώματος που επηρεάζει εξίσου τα χέρια και τα πόδια και στις δύο πλευρές (Αυτό είναι γνωστό ως "μορφή τόνου"). Μερικές φορές παρουσιάζεται με τα χέρια και τα πόδια που ρίχνουν προς τα εμπρός, τα οποία ονομάζονται "εκσπερμάτινοι σπασμοί".

Εάν οι σπασμοί εμφανιστούν ενώ το παιδί είναι ξαπλωμένο, το τυπικό μοτίβο είναι η κάμψη των γόνατων, των βραχιόνων και του κεφαλιού προς τα εμπρός.

Παρόλο που μπορεί να εμφανιστούν απλοί σπασμοί, ειδικά στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης του συνδρόμου, Οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως διαρκούν ένα ή δύο δευτερόλεπτα. Στη συνέχεια μπορείτε να ακολουθήσετε μια παύση, και αμέσως έναν σπασμό περισσότερο. Με άλλα λόγια, συχνά συμβαίνουν επανειλημμένα και συχνά.

Διάγνωση

Αυτή η προϋπόθεση μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του μωρού σε διαφορετικές περιοχές, καθώς προκαλούν μεγάλη εντύπωση και θλίψη στους φροντιστές τους, οπότε είναι σημαντικό να γνωρίζετε τη διάγνωση και τη θεραπεία τους. Επί του παρόντος υπάρχουν αρκετές επιλογές για τον έλεγχο των σπασμών και τη βελτίωση της ηλεκτροεγκεφαλογραφικής δραστηριότητας των μικρών.

Η διάγνωση γίνεται με ηλεκτροεγκεφαλογραφικό τεστ που μπορεί να αποδείξει ή να αποκλείσει την ύπαρξη «υψαρρυθμίας», η οποία είναι τα αποδιοργανωμένα πρότυπα ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο.

Μερικές φορές αυτά τα σχέδια μπορεί να είναι ορατό μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου, γι 'αυτό είναι κοινό σε ηλεκτροεγκεφαλογράφημα γίνεται σε διαφορετικές χρονικές στιγμές και συνοδεύεται από άλλα αποδεικτικά στοιχεία. Για παράδειγμα, ο εγκέφαλος σαρώσεις (MRI εικόνα), εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων, και μερικές φορές τη δοκιμή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προκειμένου να τοποθετήσει την αιτία του συνδρόμου.

Κύριες θεραπείες

Η πιο κοινή θεραπεία είναι φαρμακολογική. Υπάρχουν μελέτες που υποδηλώνουν ότι το Δυτικό Σύνδρομο συνήθως ανταποκρίνεται ευνοϊκά στη θεραπεία για αντιεπιληπτικά φάρμακα, όπως το Vigabatrin (γνωστό ως Sabril). Η τελευταία αναστέλλει τη μείωση του γ-αμινοβουτυρικού οξέος (GABA), του κύριου αναστολέα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Όταν η συγκέντρωση του εν λόγω οξέος μειώνεται, η ηλεκτρική δραστηριότητα μπορεί να επιταχυνθεί, έτσι ώστε αυτά τα φάρμακα να βοηθήσουν στη ρύθμιση του. Η νιτραζεπάμη και το epilim χρησιμοποιούνται με την ίδια έννοια.

Παρομοίως θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι πολύ αποτελεσματική στο να μειώνει τους κραδασμούς και hypsarrhythmia να χρησιμοποιηθούν, όπως αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Και τα δύο κορτικοστεροειδή και τα αντιεπιληπτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σημαντικός ιατρικός έλεγχος λόγω της μεγάλης πιθανότητας εμφάνισης δυσμενών επιπτώσεων σημαντικό.

Οι θεραπείες μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο παρατεταμένες ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο το σύνδρομο εμφανίζεται στο σπίτι. Με την ίδια έννοια, τα επιληπτικά επεισόδια μπορούν να έχουν διαφορετικές συνέπειες, ειδικά στην ανάπτυξη του νευρικού συστήματος.

Διαφορετικές δεξιότητες που σχετίζονται με την ψυχοκινητική ανάπτυξη και μερικές γνωστικές διαδικασίες μπορεί να επηρεαστούν.. Υπάρχει επίσης η πιθανότητα ότι τα παιδιά αναπτύσσουν άλλους τύπους επιληψίας σε άλλες περιόδους παιδικής ηλικίας. Ο τελευταίος μπορεί επίσης να ακολουθήσει ειδική θεραπεία σύμφωνα με τον τρόπο με τον οποίο παρουσιάζονται.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Δράση επιληψίας (2018). West σύνδρομο (βρεφικοί σπασμοί). Ανακτήθηκε 29 Ιουνίου 2018. Διατίθεται σε https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, Ε., Rufo Campos, Μ., Muñoz Cabello, Β, et. al (2011). Δυτικό σύνδρομο: αιτιολογία, θεραπευτικές επιλογές, κλινική εξέλιξη και προγνωστικοί παράγοντες. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, Α., Pozo Lauzán, D. και Pozo Alonso, D. (2002). Δυτικό σύνδρομο: Αιτιολογία, φυσιοπαθολογία, κλινικές πτυχές και προγνώσεις. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.