Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία του συνδρόμου Landau-Kleffner

Παρόλο που γενικά δεν το συνειδητοποιούμε αυτό, ο καθένας από εμάς εκτελεί μεγάλο αριθμό εξαιρετικά σύνθετων γνωστικών διαδικασιών. Και είναι ότι οι δραστηριότητες και οι δεξιότητες που θεωρούμε γενικά ως δεδομένες και ακόμη και απλές απαιτούν πολλές αλληλεπιδράσεις μεταξύ διαφορετικών περιοχών του εγκεφάλου που χειρίζονται διαφορετικούς τύπους πληροφοριών. Ένα παράδειγμα αυτού είναι ο λόγος, η ανάπτυξη του οποίου είναι πολύ χρήσιμη όταν επικοινωνεί και προσαρμόζεται στη ζωή στην κοινωνία.

Ωστόσο, υπάρχουν διάφορες διαταραχές, ασθένειες και τραυματισμοί που μπορούν να δημιουργήσουν σημαντικές επιπλοκές κατά την ανάπτυξη και διατήρηση αυτής της ικανότητας. Αυτή είναι η περίπτωση του συνδρόμου Landau-Kleffner, μια σπάνια ασθένεια για την οποία πρόκειται να μιλήσουμε σε αυτό το άρθρο.

• Σχετικό άρθρο: "Οι διαφορές μεταξύ του συνδρόμου, της διαταραχής και της ασθένειας"

Σύνδρομο Landau-Kleffner: περιγραφή και συμπτώματα

Το σύνδρομο Landau-Kleffner είναι ένα κλαδί και μια σπάνια νευρολογική ασθένεια εμφάνισης στα παιδιά, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας προοδευτικής αφασίας τουλάχιστον δεκτικής στάθμης που φαίνεται συνήθως να συνδέεται με ηλεκτροεγκεφαλογραφικές αλλοιώσεις, οι οποίες συνήθως συνδέονται με την υποφέρει από επιληπτικές κρίσεις. Στην πραγματικότητα, ονομάζεται επίσης επιληπτική αφασία, αποκτάται επιληπτική αφασία ή αφασία με σπαστική διαταραχή.

Ένα σύμπτωμα αυτής της κατάστασης είναι η εμφάνιση του προαναφερθέντος αφασία, η οποία μπορεί να είναι ολοκληρωμένη (δηλαδή υπάρχουν προβλήματα στη γλώσσα κατανόηση), εκφραστική (στην παραγωγή αυτό) ή να αναμιχθεί, μετά από ένα χρονικό διάστημα η ανάπτυξη της γλώσσας ήταν κανονιστική για την ηλικία του παιδιού. Στην πραγματικότητα, το παιδί μπορεί ξαφνικά ή σταδιακά να χάσει προηγουμένως αποκτημένες ικανότητες. Το πιο συνηθισμένο είναι ότι υπάρχουν προβλήματα συνολικής φύσης, χάνοντας την ικανότητα κατανόησης της γλώσσας και μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε σιωπή.

Ένα άλλο από τα πιο κοινά συμπτώματα ή στην πραγματικότητα σχετίζεται με την εμφάνιση της αφασίας (και μάλιστα εξηγεί σε μεγάλο βαθμό τις μεταβολές που παράγουν) είναι η κατάσταση των επιληπτικών κρίσεων, ότι υπάρχουν σχεδόν τα τρία τέταρτα των πληγέντων . Αυτές οι κρίσεις μπορούν να είναι οποιουδήποτε τύπου, και μπορεί να συμβεί τόσο μονομερώς και διμερώς, τόσο σε μια περιοχή του εγκεφάλου ως ένα γενικευμένο επίπεδο.

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι η επιληπτική κρίση εμφανίζεται ή επηρεάζει τον κροταφικό λοβό, συνήθως ενεργοποιούνται κατά τον αργό ύπνο και τείνουν να γενικεύονται στο υπόλοιπο του εγκεφάλου. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις στις οποίες δεν εμφανίζονται, ή τουλάχιστον όχι σε κλινικό επίπεδο.

Μπορούν επίσης να εμφανίζονται δευτερευόντως, αν και δεν είναι κάτι που καθορίζει την ίδια τη διαταραχή, προβλήματα σε επίπεδο συμπεριφοράς: ευερεθιστότητα, θυμός, επιθετικότητα και κινητική αναταραχή καθώς και αυτιστικά χαρακτηριστικά..

Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία μεταξύ 18 μηνών και 13 ετών, αν και είναι πιο συχνή μεταξύ 4-4 ετών και επτά ετών.

• Ίσως σας ενδιαφέρει: "Aphasias: οι κύριες διαταραχές της γλώσσας"

Αιτίες αυτής της διαταραχής

Οι αιτίες αυτής της ασυνήθιστης ασθένειας εξακολουθούν να είναι ασαφείς, αν και υπάρχουν αρκετές υποθέσεις σχετικά με αυτό το θέμα.

Ένας από αυτούς εξετάζει τη δυνατότητα να αντιμετωπίσει μια γενετική αλλοίωση, συγκεκριμένα προϊόν μεταλλάξεων γονιδίων GRIN2A.

Άλλες υποθέσεις, οι οποίες δεν πρέπει να παραβιάζουν την προηγούμενη, υποδεικνύουν ότι το πρόβλημα μπορεί να προέλθει από μια αντίδραση ή μεταβολή του ανοσοποιητικού συστήματος των ανηλίκων, ακόμη και λόγω λοιμώξεων όπως ο έρπης.

Μάθημα και πρόβλεψη

Η πορεία του συνδρόμου Landau-Kleffner είναι συνήθως προοδευτική και κυμαινόμενη, μέρος της συμπτωματολογίας μπορεί να εξαφανιστεί με την ηλικία.

Όσον αφορά την πρόβλεψη, μπορεί να διαφέρει σημαντικά ανάλογα με την περίπτωση. συνήθως εξαφανίζεται μέρος της συμπτωματολογίας (ειδικά η επιληψία συνήθως εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια της εφηβείας), αν και τα αφασικά προβλήματα μπορούν να παραμείνουν καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του υποκειμένου.

Η πλήρης ανάκτηση μπορεί να συμβεί σε περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων, εφόσον αντιμετωπίζονται. Είναι πολύ πιο συχνό, ωστόσο, ότι παραμένουν μικρά επακόλουθα και δυσκολίες ομιλίας. Τέλος, περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών μπορεί να έχει σοβαρά επακόλουθα.

Κατά γενικό κανόνα, όσο νωρίτερα η εμφάνιση των συμπτωμάτων τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση και τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα εμφάνισης επακόλουθων γεγονότων, όχι μόνο λόγω του ίδιου του προβλήματος, αλλά και λόγω της έλλειψης ανάπτυξης δεξιοτήτων επικοινωνίας κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης.

Θεραπεία

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας απαιτεί μια πολυεπιστημονική προσέγγιση, Τα προβλήματα που παρουσιάζονται πρέπει να αντιμετωπιστούν από διαφορετικούς κλάδους.

Οι αλλοιώσεις επιληπτικών τύπων, αν και συνήθως εξαφανίζονται με την ηλικία, απαιτούν ιατρική περίθαλψη. Γενικά, για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται αντιεπιληπτικά φάρμακα, όπως η λαμοτριγίνη. Επίσης στεροειδή και αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη ήταν αποτελεσματικά, καθώς και ανοσοσφαιρίνες. Η διέγερση νεύρου Vagus έχει επίσης χρησιμοποιηθεί περιστασιακά. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.

Όσον αφορά την αφασία, θα χρειαστεί μια βαθιά εργασία στο επίπεδο της λογοθεραπείας και της γλωσσικής θεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί να γίνουν προσαρμοσμένες στο πρόγραμμα σπουδών ή ακόμα και να χρησιμοποιηθούν ειδικά σχολεία εκπαίδευσης. Τα προβλήματα συμπεριφοράς και οι ψυχολογικές αλλαγές πρέπει επίσης να δουλεύονται διαφορικά.

Τέλος, η ψυχοεκπαίδευση τόσο του παιδιού όσο και των γονέων και του περιβάλλοντος μπορεί να προωθήσει την καλύτερη ανάπτυξη του παιδιού και την καλύτερη κατανόηση και ικανότητα αντιμετώπισης της νόσου και των επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν καθημερινά.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Aicardi, J. (1999). Το σύνδρομο Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Σύνδρομο Landau-Kleffner (s.f.). Τι είναι το SLK; [Online] Διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Σύνδρομο επίκτητης αφασίας με σπαστική διαταραχή στα παιδιά. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, Μ., López, Μ.Ι., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, Μ. And Correa, Α. (1997). Συγκεντρωμένη επιληπτική αφασία (σύνδρομο Landau-Kleffner). Συμβολή 10 υποθέσεων. Ισπανικά Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, Β., Simon, Ν., Llanes, Μ. And Pozo, D. (2005). Το σύνδρομο Landau-Kleffner. Παρουσίαση δύο περιπτώσεων. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).